多囊肾是一种常染色体显性遗传病,主要表现为两个肾脏出现多个囊肿,而且越长越大,正常肾组织受到囊肿挤压而逐渐萎缩,肾功能也随之逐渐下降,并出现高血压、疼痛、血尿、感染等并发症,最后发展为尿毒症。 该病多在成人发病,但儿童期也可以发生,发病年龄越早,病情越重。 不仅肾脏发生囊肿,其它实质性脏器比如肝脏、脾脏、胰腺、甲状腺等也发生多个囊肿,还可出现颅内动脉瘤。严重者青年期就去世了,轻者可活过60岁,但据统计,60岁以上患者半数发生尿毒症,多囊肾是导致尿毒症的第四大原因,患者常死于尿毒症和肾性高血压导致的心脑血管并发症。 KDIGO指南推荐多囊肾的治疗原则是支持治疗以减轻多囊肾的临床症状,减少并发症发生率及病死率。具体的治疗措施包括:低盐饮食、使用降压药及他汀类降脂药、足量饮水(2~3 L/天)、禁烟、避免使用肾毒性药物、避免饮用含咖啡因的饮料。 近年来,一些特异性抑制囊肿生长的药物逐渐面世,包括血管加压素2受体拮抗剂、mTOR抑制剂、生长抑素类似物等,其中有效并获批的药物就是托伐普坦。 托伐普坦是新一代的利尿剂,由日本大冢制药公司生产。2013年9月日本卫生当局批准托伐普坦用于治疗肝硬化腹水和肝源性水肿,目前已在全球40个国家和地区获得批准使用。 托伐普坦的主要作用机理为拮抗血管加压素的V2受体,抑制肾小管对水的重吸收,因此有很强的利尿效果。跟其他利尿剂不同的是,托伐普坦只排水,不排钠,所以也特别适用于伴有低钠血症的心力衰竭患者。 研究发现,多囊肾细胞内环磷酸腺苷(cAMP)积聚,cAMP可刺激囊液分泌和囊内细胞增生而促进囊肿生长。托伐普坦可抑制cAMP的生成和聚积。 一项大型三期临床试验表明:托伐普坦可以使肾体积生长速度减缓49%,使肾小球滤过率的下降速度放缓35%,而且对各阶段的多囊肾病人都有效。该药已在欧盟、英国、日本、加拿大和韩国获批使用,主要用于控制高风险多囊肾的肾病进展。2018年4月,托伐普坦获美国FDA批准用于减缓成年急进性患者肾功能减退。 一、托伐普坦的适应症 荷兰格罗宁根大学医学中心肾脏内科代表欧洲肾脏病最佳实践工作组,发布了托伐普坦应用于多囊肾患者的推荐意见: 1、我们建议托伐普坦可以用于年龄45ml/min)疾病呈现快速进展的成年多囊肾患者。 2、我们不推荐在年龄30~40岁的CKD1期(eGFR>90 ml/min)的多囊肾患者中使用托伐普坦。 3、我们不推荐在年龄40~50岁的CKD1~2期(eGFR>60 ml/min)的多囊肾患者中使用托伐普坦。 4、我们建议当患者接近 ESRD(终末期肾病,也就是尿毒症)时停止托伐普坦治疗。 二、托伐普坦的用药剂量和方法 起始剂量:45 mg,口服,晨起服用;间隔8 h后再次服用15 mg,即每天60mg。 若患者耐受,剂量可增加30 mg至每天90 mg,间隔1周以上再增加30 mg至每天120 mg。剂量增加应根据患者的耐受程度。 三、托伐普坦用药注意事项 1、肾小球滤过率< 10 ml/min或透析者不建议使用。 2、无尿者禁用。 3、可能会引发肝损伤,具有基础肝病患者避免使用。 4、具有利尿作用,可导致脱水,服用期间应及时补充水分,避免脱水。 5、托伐普坦可导致脱水、增加血钠浓度。因此,服用托伐普坦前后应监测血肌酐和电解质浓度。 6、托伐普坦可能会导致高血糖。因此,糖尿病患者慎用。 7、托伐普坦可减少尿酸经肾脏排出,可诱发痛风。 8、与CYP450 3A4强抑制剂同时使用可增加托伐普坦作用效果,应禁止同时使用。 9、与P-糖蛋白抑制剂(一种化疗药)同时使用需减少用药剂量。 四、托伐普坦的副作用和禁忌症 托伐普坦主要的副作用是口渴、多尿、夜尿、头痛等,症状程度轻微到中度。4~6%的病人在服用托伐普坦后出现转氨酶增高。 托伐普坦的禁忌证: 1、过敏。 2、肝酶升高/肝损伤。 3、孕妇。 4、母乳喂养。 5、高钠血症。 6、口渴感知、反应障碍。 7、血容量不足。 五、托伐普坦的停药指征: 1、转氨酶升高超过正常值的8倍。 2、转氨酶升高超过正常值的5倍,持续时间超过2周。 3、转氨酶升高超过正常值的3倍,且总胆红素大于正常值的2倍。 4、转氨酶升高超过正常值的3倍,出现肝损伤症状。
近日,武汉某高校一大二女学生腰疼得厉害,遂来武汉市第一医院泌尿外科就医,发现身上长了“四颗肾”,其中左边的一颗肾还长了石头。 今年20岁的小刘就读于武汉某高校,近半年来时不时的腰疼,小刘开始以为是平时学习太紧张,没休息好,太劳累而造成腰疼,一直就没太在意,可是近1个星期小刘腰疼症状比以前严重,半夜还被疼醒,小刘就自己去药店买“止疼贴”止疼,可是还是没有效果,小刘这才意识到是不是身体哪里有毛病了,于是来到校医院就医,校医院检查发现小刘左边肾脏有结石,校医院医生分析小刘腰疼可能是结石导致的。 可是,另小刘费解的是自己年龄这么小,而且平时很爱运动怎么会有结石,于是小刘来到我院就诊,我们给小刘做了详细的检查发现,小刘左、右两边各多长了一个“肾”,其中左边的一颗肾脏长了一颗3.0cm的结石,她的腰疼与结石的关系密切。袁敬东主任医师表示,小刘两边各多长了一个“肾”,医学上叫“重复肾”,其实是肾、输尿管的先天畸形,发病率约为1500:1,而这其中,类似陈先生这种双侧畸形的发病率仅为单侧畸形的1/6,小刘左边肾脏结石主要是因为肾脏结构畸形,解剖学异常,导致肾脏长结石,而处理这样的结石,最好的方式就是行经皮肾镜碎石术,但经皮肾镜术后腰上会有个1cm左右的小伤疤,考虑到小刘是年轻女性,注重美观,我们决定给小刘行身体表面无伤口的软性输尿管镜碎石术。 我们对小刘进行充分的检查后,对她行软性输尿管镜碎石术,手术后复查小刘肾脏内的结石消失得无影无踪,而且刘手术后3天就出院回学校上课了,而且手术后小刘腰再也不疼了。 “重复肾”不会给其造成负担,功能与正常人无异也,无遗传性,只不过可能会增加患上肾结石风险,但只要定期体检、多饮水、多运动,早发现、早治疗就可防止因结石而导致的肾功能“丢失”。
50多岁王先生一个月前突然发现小便全程带血,便立刻去当地医院做泌尿系B超,白细胞检查,除尿常规有隐血外,没发现什么其他问题,他又做了泌尿系统的CT扫描,仅仅提示右侧输尿管上段稍扩张,还没找到具体的出血原因。他根据医生的叮嘱服用了头孢及止血药后血尿仍反复发作,一个月来王先生一见到血尿就坐卧不安。 了解情况后,我们决定开始从下尿路开始系统找寻病因,先为王先生安排了膀胱镜检查,尿液的脱落细胞检测,结果均显示指标正常;随后又为其做了静脉肾盂造影,最终发现右侧肾盂充盈缺损,输尿管镜检查见右侧肾盂里面有个1厘米大小的菜花状肿瘤。夹取病人肿瘤组织做活检,病理提示为尿路上皮癌。对于这样的恶性肿瘤并不是单纯的把肿瘤切掉就可以,需行腹腔镜右肾盂癌根治手术,把整个右侧的肾脏,输尿管,右侧膀胱袖状切除。 肉眼血尿是临床常见症状,但很多患者及其家属在认识上普遍存在两大误区。一是不当回事,想当然认为血尿就是尿路感染,没什么大碍,自己吃些消炎药就可以了。二是认为小便带血,请医生用些止血药,把血止住就好了。出现肉眼血尿并不是单纯的止血和消炎就可以,要警惕泌尿系统肿瘤,要从根本上找寻病因。患者一旦发现肉眼血尿,特别是无痛性肉眼血尿需系统检查、尽快明确诊断,及时治疗。
肾/输尿管结石患者能吃豆腐吗? 是什么导致了肾结石? 尿液中的矿物质浓度太高,超过了「饱和浓度」,于是在肾脏里结晶沉积出来,成为固体颗粒。有时候,这些颗粒也会移动到输尿管。 有的结石颗粒只有沙粒大小,有些则可能大到几厘米。较小的肾结石颗粒经常随着尿液排出体外,但如果大到几毫米,就可能会堵住输尿管,导致尿液受阻,从而引起腰痛。 有多种矿物质能引起结石,最常见的是草酸钙,约有80%的结石是由它导致的。此外,还有一部分肾结石是由磷酸钙、尿酸盐或者磷酸铵镁引起的。 豆腐中有哪些物质可能跟结石有关? 在大豆中,有结石有关的物质主要有三种:嘌呤、钙和草酸。大豆经过不同的加工,其中与结石有关的成分会发生不同的变化。 嘌呤 嘌呤在人体内会转化成尿酸,过多的嘌呤可能会对尿酸盐结石有一定影响。干大豆中有比较多的嘌呤,不过经过浸泡,很多嘌呤被除去了。而豆浆和豆腐中都含有大量的水,会大大稀释嘌呤的浓度。也就是说,做成一杯豆浆或者一块豆腐,所需要的大豆并不多,其中所含的嘌呤也就有限。因此,豆腐和豆浆,并非高嘌呤食品。 钙 与大家认识不同的是,钙摄入量不足反倒会增加结石风险。所以,即使是对结石风险较高的人群,依然需要摄入适当的钙。不过需要注意的是,富含钙的食物有助于降低结石风险,而钙片则不具有同样效应,反而可能增加结石风险。这可能是食物中的钙能结合食物中的草酸,从而避免了草酸被吸收;而钙片使得身体短时间大量摄入钙,可能会增加尿中的钙,从而成为结石的原料。 草酸 草酸是导致肾结石最常见、最主要的原因。它进入尿液之后,与其中的钙结合形成草酸钙。草酸钙溶解度很低,所以容易析出成为结石。在讨论豆制品与结石的关系时,关键就是草酸的含量。 豆腐中有多少草酸? 不同的豆制品中草酸的含量相差巨大。其中豆腐一般草酸含量很低。2005年,《农业与食品化学杂志》上发表过一篇论文,测定了30种豆制品中的草酸含量。在所检测的19个品牌的豆腐中,18个的草酸含量在0.10毫克/克以下,属于低草酸食品。只有一个品牌的草酸含量达到了0.13毫克/克。 豆腐中的草酸含量低可能有两个原因:一是浸泡大豆的过程中一部分草酸溶解到水中被洗去了;二是所检测的豆腐都是石膏或者卤水豆腐,凝结之后会挤压或者自然放置去掉一部分水,而一部分草酸会随着这些水被去掉。至于内酯豆腐的草酸含量,因为没有数据,也就不好比较。不过从制作过程来看,内酯豆腐几乎会保留豆浆中所有的水,所以草酸含量可能会比卤水豆腐和石膏豆腐高一些。 总结:结石风险高的人,也可吃豆腐简而言之,豆制品对结石的影响主要是其中的草酸,而豆腐(尤其是卤水豆腐和石膏豆腐)中的草酸含量很低,从豆腐进一步加工而来的食品(比如豆腐干)草酸含量也不会高,所以结石病人也是可以吃的。 另外,这些「建议」与「警惕」是针对结石病人或者结石的高风险人群说的。对于健康人,身体对于草酸等成分有更强的处理能力,就更没有必要担心吃豆腐或者豆制品引发结石了。 结石病人需要注意的饮食技巧: 1.多喝水。美国的建议是每天12杯(一杯是240毫升)以上。因为喝水多,尿液就多,就会稀释其中的草酸钙等矿物质,避免它们结晶析出。 2.少吃动物蛋白。动物蛋白摄入过多,会增加尿中的钙,从而增加草酸钙、磷酸钙的形成。 3.少吃盐。盐也会增加尿中的钙含量。 4.少吃富含草酸的食品,比如菠菜、花生、巧克力、芦笋等。其实,多数蔬菜和水果中也含有草酸。但这些食物往往也是营养丰富的食品,所以过于强调限制这些食品也不恰当。草酸要形成结石,需要到达尿液,在那里与钙结合。如果把富含草酸的食物与富含钙的食物一起烹饪一起吃,那么它们可能在肠胃之中就结合了,难以被吸收,也就不会进入尿液成为结石。从这个角度说,传说中的「菠菜豆腐同吃」,不仅不会导致结石,反而有助于避免结石。 特别提醒一句,如果是结石风险较高的朋友,虽然可以放心吃豆腐,但其他简单加工的豆制品,比如豆粉、豆酱等,草酸含量可能较高,就要警惕了。